La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad de etiología desconocida, limitada a los pulmones, que cursa con fibrosis progresiva y se caracteriza por una fisiología pulmonar restrictiva y alteraciones radiológicas e histológicas de neumonía intersticial usual (NIU). Se manifiesta habitualmente más allá de la quinta década de la vida. El diagnóstico de FPI requiere de la exclusión de otras formas de neumonía intersticial tanto idiopáticas como asociadas a enfermedades sistémicas, por exposición o por fármacos. La mejora en el abordaje diagnóstico y terapéutico de la FPI ha sido posible en gran medida gracias a las normativas y consensos realizados por distintas sociedades científicas en los últimos años.
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