La etiología de las EPID es muy variada. Se conocen más de 150 causas diferentes, a pesar de lo cual tan solo en el 35 % de los casos es posible identificar el agente causal. El consenso elaborado por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) en el año 2002 clasificó a estas enfermedades en tres grupos.
El primero de ellos engloba a las neumonías intersticiales idiopáticas (NII), entidades clínico-patológicas cuya definición histológica ha suscitado gran interés en los últimos años y que en la actualización del consenso, en 2013, incluye nuevas entidades no contempladas previamente. El segundo grupo está constituido por las EPID de causa conocida o asociadas a otras entidades clínicas bien definidas, entre las que se incluyen las manifestaciones pulmonares de las enfermedades del colágeno, las asociadas a polvos orgánicos e inorgánicos o las vinculadas a enfermedades hereditarias. El tercer grupo, heterogéneo, está formado por un conjunto de entidades primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos.
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